Болезнь Девержи

Болезнь Девержи – хроническое заболевание кожного покрова человека, возникающее как у детей, так и взрослых. Болезнь относится к редким вирусам – по статистике им заразиться может всего 0,03% человечества.

Лишай Девержи передается хроническим путем и проявляет себя формированием образований в фолликулах, в центре папул которых находится роговая пробка.

Этиология и патогенез

Красный волосяной лишай называемый болезнью Девержи, по сей день не до конца изучен. Источник его возникновения достоверно не определен, что значительно затрудняет процесс лечения и устранения.

Касаемо этиологии патологического процесса – ученые расходятся во мнениях. Главная теория гласит, что причиной дерматоза является наследственная предрасположенность к заболеванию. Лишай передается аутосомно-доминантным путем.

В результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблоттинга были выявлены схожие черты с другими болезнями касаемо изменения кератина. Нарушенная функция кератинизации свойственна ихтиозу, а усиленный процесс пролиферации кератиноцитов такой же, как у псориаза. У многих зараженных людей было замечено значительное снижение активности иммунной системы.

Статистические данные гласят о том, что заболевание Девержи не имеет гендерной предрасположенности. Заразиться могут мужчины и женщины в возрастном диапазоне от 5 до 75 лет. Патология имеет длительный хронический характер течения.

Клиническая картина

Волосяной лишай проявляется остроконечными папулами, которые можно ощутить при пальпации. По структуре они представляют собою твердую шероховатую сыпь. Очаг формирования покрыт чешуйками верхнего слоя кожного покрова в виде отрубей. У больных также наблюдается покраснение и расширение капилляров. Очаг возникновения находится на суставах конечностей и голове.

Несмотря на внешнюю схожесть, прогрессирующие зоны поражения кожи с проявлением псориаза имеют характерные отличительные черты: зараженные участки разбавляются островками здорового эпидермиса наблюдаются кератиновые пробки в папулах на пальцах конечностей. Эти признаки несут в себе дифференциальный характер на этапе утверждения диагноза.

Для болезни Девержи характерным является деформация ногтевой пластины. Сам ноготь обретает желто-коричневый оттенок, появляется гиперкератоз, утолщения и исчерченность.

Если на пораженный участок надавить – человек почувствует боль. На этапе прогрессирования болезни замечается проявление гиперкератоза на ладонях и подошвах.

Лишай может привести к отслаиванию века в случаях, когда очаг распространения находится в этом месте. Часто происходит проникновение бактериальных и вирусных заболеваний через поврежденную кожу, в результате вирус обретает осложненную форму.

Научная медицинская литература гласит, что зафиксированы случаи, когда лишай развивался вместе с другими болезнями – ВИЧ, гипотериозом, лейкемией, миастенией, раке. Стоит отметить, что болезнь Девержи не несет угрозы человечеству и не является заразной.

Классификация

В зависимости от возраста и степени прогрессирования, болезнь Девержи у взрослых и детей протекает по-разному. Исходя из этого в медицине болезнь классифицируют следующим образом:

• взрослая патология – в эту группу входят классический и атипичный типы;
• ювенильная патология – включает в себя классический, атипичный и ограниченный типы.

В действующее время классификация была изменена: после проведения тщательного анализа решено объединить классический тип у взрослых и ювенильный. Это связано с тем, что кроме возрастных ограничений другой разницы замечено не было. На текущий момент лишай Девержи классифицируется следующим образом:

• классический;
• ограниченный ювенильный;
• связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Волосяной лишай имеет ряд проявлений, которые характерны только для него:

• присутствие островков здорового эпидермиса в области высыпаний;
• кожный покров в очаге высыпаний обретает красный или морковный оттенок;
• на коже появляются образования остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Симптоматика лишая Девержи может включать в себя и другие показания:

• на стадии развития появляются чешуйки от шелушения кожного покрова;
• происходит гиперкератинизация кожного покрова на руках и ногах;
• деформируется и меняет цвет ногтевая пластина;
• происходит формирование конусов Бенье.

Заметить схожие симптомы можно при развитии других заболеваний дерматозной группы. Признаками Девержи могут стать:

• появление ощущения стягивания кожи;
• зуд;
• шелушение;
• возникновение болезненных ощущений на фоне образований трещин в результате гиперкератоза.

Симптоматика проявления Девержи проявляет себя не сразу. Больной может длительное время не знать о существовании вируса в его организме, поскольку его воздействие на общее самочувствие не происходит. Иногда лишай в острой форме развития может оказывать незначительное действие.

Диагностика

Волосяной лишай диагностировать крайне сложно, поскольку на сегодняшний день нет единой достоверной медицинской методики. Симптоматика заболевания находит общие черты с другими распространенными болезнями:

• псориазом;
• себорейным дерматитом;
• дерматотрофией ладоней и ступней;
• грибовидных микозом;
• фолликулярным кератозом;
• синдромом Ядассона-Левандовским;
• красным плоским лишаем.

Полученные результаты вследствие проведения гистологического исследования не дают 100% гарантии, поскольку структурная составляющая эпидермиса и воспалительные процессы схожи с псориазом и лихенификацией.

Для заболевания Девержи характерным является образование островков папул, между которыми есть участки здоровой кожи. Совокупность симптоматических показателей, полученных в результате гистологических исследований, дают возможность медицинскому работнику уточнить диагноз.

При обнаружении вероятности развития лишая Девержи у больног,о за ним осуществляется динамическое наблюдение. Это дает возможность утвердить диагноз, затем назначить эффективное лечение, учитывая особенности течения заболевания.

Терапия

Лечение заболевания лишаем назначается, опираясь на симптоматические проявления. Для нормализации кожи назначаются ретиноиды: «Неотигазон» и его аналоги. Лечение занимает длительное время, а первые признаки улучшения состояния проявляют себя спустя месяц, если пациент придерживался рекомендаций своего лечащего врача. В редких случаях установленная дозировка препаратов может повышаться.

Терапия синдрома Девержи с использованием препарата «Неотигазон» у многих пациентов вызывает побочные эффекты, поэтому курс должен полностью контролироваться врачом. Для снижения негативного воздействия ретиноидов дополнительно назначаются крема с витамином А и ванные с использованием эфирных масел.

Это позволит уменьшить сухость кожного покрова и слизистой. Для лучшего усвоения витамина А организмом человека приписывают андрогены. Как дополнение назначается прием поливитаминных комплексных препаратов, в составе которых есть элементы В и Е.

Терапия местного значения не оказывает большой пользы для устранения лишая, но значительно улучшает самочувствие больного. С целью снижения эритемы выписываются мази на основе яблочной и салициловой кислот. Они питают и смягчают пораженные участки кожного покрова, что оказывает хорошее влияние на течение заболевания у детей. Также волосистый лишай лечится с помощью методов физиотерапии:

• электрофорез с применением кортикосероидов;
• гидротерапия – состоит из сульфидных и радоновых ванн.

Лечение волосяного лишая полностью должно контролироваться врачом. Решения касаемо коррекции курса терапии, изменения дозировки принимает только медицинский работник. Средний период устранения вируса из организма составляет не менее 9 месяцев, но иногда лечение занимает до 4 лет.

Фото

Лишай Девержи на разных стадиях развития может выглядеть и проявлять себя по-разному. На снимках ниже представлены наиболее распространенные типы:

Итог

Заболеть Девержи человек в течение жизни не может, если в его организме нет наследственной предрасположенности к заболеванию. Лишай проявляет себя не сразу – зафиксировать болезнь можно только на этапе прогрессирования. Начальная стадия никак не влияет на общее состояние здоровья человека, а первые симптомы в большинстве случаях схожи с рядом других заболеваний дерматологической группы.