Рак кожи развивается в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета как результат ВИЧ-инфекции, последствий полостных операций, приема иммунодепрессантов и пр.
Одним из таких многоочаговых заболеваний является саркома Капоши при ВИЧ, названная в честь венгерского дерматолога Морица Капоши. Именно он впервые диагностировал патологию, описал этиопатогенез и возможные осложнения.
Содержание
Что это такое
Клинически саркома Капоши (в медицинской литературе -ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой патологическое увеличение кровеносных сосудов за счет неадекватного деления эндотелиальных клеток.
В результате такого процесса появляются бляшки и узлы с отеком окружающих тканей. Природа новообразований злокачественная, проявляются в основном на коже, но также могут локализоваться на лимфатических узлах, слизистой ЖКТ, легких.
Заболевание крайне редкое, но занимает первое место среди ВИЧ-инфицированных больных (60-70%) и в основном поражает мужчин. По статистике из 10 заболевших саркомой Капоши 9 – мужчины.
Между тем, геморрагический саркоматоз может быть не только симптомом ВИЧ-инфецированных людей, но и самостоятельной иммунозависимой патологией, спровоцированной, например, герпевирус 8 типа (ВГЧ-8).
Пятна саркомы «ведут» себя по-разному. У одних пациентов сконцентрированы только на отдельных участках, у других распространяются по всему телу без четкой локализации. Появляются новые отметины в четкой зависимости от иммунитета – чем хуже состояние больного, тем больше количество и размеры бляшек.
Выделяют 2 вида заболевания:
- Хроническое. Прогрессирует постепенно, новые образования появляются относительно нечасто (раз в месяц или несколько месяцев), состояние больного стабильное, проводится иммуноподдерживающая терапия.
- Стремительное. Протекает очень быстро, буквально в течение полугода от диагностики и до необратимых последствий. При отсутствии адекватного лечения чревато деформацией конечностей, обильными кровотечениями из новообразований, лимфостазом.
Стадии ангиосаркомы Капоши
Различают 3 клинических стадии:
- Пятнистая – начальная стадия саркомы, при которой на теле больного появляются небольшие (до 5 мм в диаметре) бляшки красноватого или бурого цвета с неровными краями. Похожи на красный лишай с характерными для него папулезными высыпаниями. Поверхность гладкая, очаги изолированные.
- Папулезная – на этом этапе образования увеличиваются в размерах и некоторые достигают 2-2,5 см в диаметре. Поверхность гладкая или шершавая (как апельсиновая корка), при надавливании чувствуется боль. Характерный признак саркомы Морица Капоши – телеангиэктазия, при которой бляшки пронизаны сосудистыми звездочками или сеточками.
- Опухолевая - диссеминация очагов с увеличением лимфоузлов, нарушением лимфообращения, задержкой лимфатической жидкости в тканях (лимфостаз) и деформацией конечностей («слоновьи ноги»).
На третьей стадии ангиосаркома Капоши переходит в истинный саркоматоз, то есть становится злокачественной. Далее происходит процесс метастазирование в кости, легкие, печень. Бляшки крупные, некоторые достигают 5-7 см, цвет красно-синюшный, консистенция эластичная, сливаются во множественные очаги.
На финальной стадии у больного наблюдается постоянная лихорадка, высокая температура, кашель с кровью, кровавый понос, полное истощение и, как следствие, летальный исход.
Появление множественных характерных пятен у ВИЧ-инфицированных больных свидетельствует о начале разрушительной стадии. Запущена генерализация процесса, при которой бляшки локализуются на коже, лимфоузлах, слизистой желудка и кишечника.
Происходит мгновенный упадок и без того сниженного иммунитета, при котором болезнь развивается стремительно, что приводит к летальному исходу.
Лечение болезни Капоши
При появлении отдельных изолированных очагов на начальной стадии классической саркомы Капоши рекомендуется хирургическое удаление и лучевая терапия. Такое сочетание лечения считается наиболее эффективным и в 60% случаев приводит к длительной ремиссии.
ВИЧ-инфицированным, то есть пациентам с генерализацией саркомы Капоши рекомендуется:
- антиретровирусная терапия (ВААРВТ) для подавления размножения вируса и замедление развития заболевания;
- системная химиотерапия – прием препаратов, уничтожающих и подавляющих рост клеток;
- интерферонотерапия – подавление активной репликации вируса;
- радиотерапия (лучевая) – воздействие ионизирующей радиации на очаг поражения для подавления активности патогенных клеток.
Лучевая терапия считается эффективной только на стадии ВИЧ-инфицирования. Для больных СПИДом она бесполезна и не провоцирует даже кратковременную ремиссию.
В некоторых случаях врачи назначают местное лечение. В качестве местной терапии применяют:
- Точечное облучение (воздействие электронным пучком) на крупные образования и пигментные пятна для устранения косметических дефектов.
- Криотерапия жидким азотом (максимум 3 сеанса), после воздействия которой в 8 из 10 случаев наступает полный регресс высыпаний, но с сохранением дермальной части.
- Местная химиотерапия, которая особенно показана на 2 стадии. Применяют в основном Винбластин в разовой дозе недельным курсом на 3 сеанса. В дальнейшем после удаления бляшек остаются пигментированные участки, которые удаляют жидким азотом. Эффект очень высокий.
Все перечисленные способы касаются классической формы болезни Капоши – при ВИЧ инфекции, пересадке донорских органов. Адекватного и эффективного лечения СК, вызванной герпевирусом HHV-8, пока не найдено.
Профилактика ангиосаркомы
Как было сказано ранее, ангиосаркома Капоши как самостоятельное заболевание встречается крайне редко. В группе риска только отдельные категории лиц:
- ВИЧ-инфицированные;
- с диагнозом СПИД;
- перенесшие операцию по пересадке донорских органов;
- мужчины старше 50 лет атланто-средиземноморской расы;
- уроженцы Центральной Африки.
Указанным категориям лиц необходимо регулярно, не реже 1 раза в 6 месяцев, проходить обследование. ВИЧ-инфицированным и больным СПИДом, то есть лицам с иммунодефицитом, вызванным заболеванием, необходимо принимать антиретровирусные препараты, способные длительное время поддерживать иммунитет в нормальном «рабочем» состоянии.
При обнаружении симптомов ангиосаркомы, а также после лечения необходим доскональный осмотр кожи и слизистой с периодичностью 1 раз в 3-4 месяца, УЗИ ЖКТ и легких не реже 1 раза в год во избежание рецидива.
Несколько слов в заключение
Почему так важно регулярно обследование? Своевременное лечение при ВИЧ имеет очень благоприятный прогноз. Более 95% пациентов в течение 10 лет ведут нормальный образ жизни, не сталкиваются с неблагоприятными последствиями и болезненными ощущениями.
Своевременная биопсия новообразований на коже позволяет вовремя обнаружить внутренние опухоли, что характерно для больных с вирусом иммунодефицита. А это уже 50% выживаемости после терапии.
Если «поймать» болезнь даже на 2 стадии (папулезная), можно добиться стойкой ремиссии и сохранить жизнь пациента. На более поздней стадии даже комплексное лечение и системная химиотерапия вряд ли окажутся эффективными.
Загрузка...
